极其罕见!新生儿手臂发育不全“内置”

步天涵谷

　一名出生才半个多月的患儿24日下午在复旦大学附属儿科医院接受了一例罕见的手术，医生将“内置”在患儿体内发育不全的左上肢取出，使原本受压的心脏复位。查阅国内外相关文献发现，虽有先天性肢体缺失的病例报道，但是缺失肢体向内嵌入胸腔内极其罕见。

　　复旦大学附属儿科医院心胸外科贾兵教授14日接诊了一对来自安徽的夫妇，他们的女儿文文出生才9天，是一个先天性左臂缺失的患儿，而且出生后就存在阵发性的呼吸困难。先天性肢体缺失是一种罕见的先天畸形，通常可以伴发其他系统的先天畸形。患儿住院后接受了全身CT扫描和核磁共振检查，检查结果患儿左上肢自肩关节以下完全缺失，但是通过影像学资料可以清晰地看到左侧胸腔内存在部分肩胛骨、完整的肱骨、尺桡骨及掌指骨。由于大量的上肢组织嵌入到胸腔内，心脏和肺组织受到严重压迫，失去了正常的发育和活动空间，左侧肺组织出现严重的发育不良，心脏朝右侧明显异位，这也解释了患儿存在严重通气困难的原因。

　　多位老专家在看过患儿的资料后，均表示从医几十年来，从未诊治过这样的病例，缺失的左臂竟然在胸腔内，实在罕见。