腹膜后肿瘤 50种 2/3恶性

邓文龙

腹膜后肿瘤

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原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60－80％，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。　　

目录
1 病理改变
2 临床表现
3 检查
4 诊断
5 治疗
6 预防常识：
病理改变

腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，因此，肿瘤的病理分类甚多。　　

临床表现

除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。

腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。随肿瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果，巨大者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感。一般无压痛和腹肌紧张。

腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见。肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性陈发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生排例次数增多、里急后重，甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进能盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、每次排尿量少和排尿急急迫感；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。

有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压。巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D的低血磷症有软化病。

恶性肿瘤生长到一定时期，可出现消瘦、乏力、纳减、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至恶病质。　　

检查

1.肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。

2.B超、CT或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。　　

诊断

由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。　　

治疗

1.腹膜后肿瘤都应行剖腹探术，良性肿瘤应手术切除，如与重要组织粘连，不能完整切除时，可作包膜内切除术。对能手术切除的病例，应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素)，加强支持治疗（包括特需药物）以促进术后恢复。

2.恶性肿瘤无远处转移者，应争取根治性切除，不能切除时，根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。

3.对症支持治疗。

外科手术是主要的治疗方法。通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺损时，应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。

有些原发的未分化癌、淋巴肿瘤，术后尚可行放射治疗。恶性淋巴瘤则可行化疗。　　

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邓文龙

中国首个软组织与腹膜后肿瘤中心在北大肿瘤医院成立

日期： 2015-07-01  

信息来源： 北大肿瘤医院

在北京国际会议中心举办的第十届全国胃癌学术会议暨第三届阳光长城肿瘤学术大会上，100多位来自全国各地的专家一同参与了北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心的第一次学术研讨会，也宣告了我国首个肉瘤中心（SarcomaCenter）的正式成立。

软组织及腹膜后肿瘤为来源于间叶组织肿瘤的统称。它包括50种以上的不同组织学亚型，如多形细胞肉瘤、胃肠间质瘤（GISTs）、脂肪肉瘤、硬纤维瘤、平滑肌瘤、外周神经鞘瘤等。软组织肿瘤并不少见，每年仅软组织肉瘤的发病率约为5/10万。长期以来，由于软组织肿瘤和腹膜后肿瘤发病率较低、病理类型繁杂、临床表现各异等特点，该类肿瘤早期诊断及规范化治疗一直是医学界的难题。特别是腹膜后肿瘤，在发病早期，患者往往无特异性的表现，待出现症状之时，肿瘤往往已经极其巨大，压迫如十二指肠、肝、脾、肾、胰腺等腹腔重要脏器或大血管，给外科手术切除带来极大的困难，手术难度大、风险高，术后复发率高，给患者家庭及社会都带来了沉重的负担。

据统计，软组织与腹膜后肿瘤患者最容易反复局部复发，如果接受规范的手术治疗，切除后的5年复发率可以从50%降低到20%，5年生存率可以达到70%以上。放疗、化疗及靶向治疗目前取得了显著进展，包括基因检测的精准医疗也日益得到重视。在多学科专家团队共同参与下，根据患者情况进行个性化的综合治疗，将使患者的治疗效果进一步提高。

北京大学肿瘤医院每年收治此类患者400余例，为国内及国际领先。在积累一定的诊治经验后特成立此中心，旨在充分利用现有优质资源的基础上，对软组织与腹膜后肿瘤进行系统、规范化的诊治，集中、深入地进行科学研究，提高此类疾病的诊疗水平，最终使广大患者受益。

北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心依托该院国内一流肿瘤专业医院的学科优势，集中了我国软组织肿瘤与腹膜后肿瘤领域相关的肿瘤外科、肿瘤内科、放疗科、病理科和影像科等各专业顶级专家，可为软组织肿瘤和腹膜后肿瘤患者提供国际化、规范化的优质诊疗服务。据悉，该中心接诊的患者，将采用多学科协作会诊（MDT）体系，由多个学科的专家共同讨论制定患者的具体治疗方案。据北京大学肿瘤医院的专家介绍，由于肿瘤自身的复杂性，多数情况下单一治疗手段仅对早期患者及部分肿瘤有效，即便有效也难以获得满意疗效，而大多数肿瘤患者则需要将外科手术、化疗、放疗等多种方法有机地结合起来，针对患者的具体病情，提出最适合的个体化诊疗方案。

此次会议上，该中心还推出了亚洲第一个腹膜后肿瘤的指南性文件“北京大学肿瘤医院腹膜后软组织肿瘤诊疗共识”。共识充分考虑了最新的医学发展和我国的具体国情，全面涵盖了腹膜后肿瘤诊断、治疗、随访及治疗模式等多方面内容，反映了该领域中最新的学术和临床进展，受到了与会专家的高度评价，必将为我国腹膜后肿瘤诊治的规范化进程起到重要的推动作用。

该中心主任由我国著名肿瘤外科学家郝纯毅教授担任。北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心的成立，将有利于推动软组织和腹膜后肿瘤的规范化治疗，提高我国相关肿瘤的综合治疗水平，并将在精准医疗的模式下最大程度地使患者受益于医学的发展。（文/ 钱红纲、李成鹏）

中国首个软组织与腹膜后肿瘤中心在北大肿瘤医院成立:

http://pkunews.pku.edu.cn/xywh/2015-07/01/content_289520.htm



上海市质子重离子医院暨复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心：

http://www.sphic.org.cn/

上海质子重离子医院就诊：

http://www.thepaper.cn/newsDetail_forward_1328878



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