MC PNAS:科学家解读线粒体研究的60年进展 QATP线氧磷酸化

顾汉现

Mol Cell & PNAS：科学家解读线粒体研究的60年进展

来源：生物谷 2014-12-15 09:42



2014年12月15日 讯 /生物谷BIOON/ --20世纪50年代中期，科学家弗得-瑞克(Frederick Crane)所在的威斯康星大学麦迪逊分校的实验室主要致力于研究线粒体如何产生供给机体所需的能量，而他那会儿也发现了名为辅酶Q的化合物，其是线粒体供能环节所必不可少的一个化合物，在2007年所写的一篇综述文章中他指出了线粒体中的链式反应及所涉及的化合物、生化能量转换等相关的研究。

大约6年后，研究者Dave Pagliarini建立了关于线粒体的一项新的研究模式，研究者揭示了辅酶Q被制造的相关机制，相关研究刊登于国际杂志PNAS和Molecular Cell上。线粒体是我们机体细胞中的微小细胞器，其对于机体的能量产生非常重要，当其不能正常工作时就会引发一系列的机体疾病，比如小脑性共济失调、特定的肾脏疾病及严重的患儿期多发系统疾病等，然而辅酶Q的缺失症是这些疾病发生的标志，但是科学家们并不确定其中所发生的机制。

Dave Pagliarini说道，大约60年后我们仍然并不清楚线粒体如何制造产生了辅酶Q，而在最新的研究中我们揭示了对辅酶Q产生非常重要的两个蛋白质，其中一种蛋白质为COQ9，其可以和名为COQ7的另外一种蛋白形成复合物来帮助辅酶Q的产生。在另外一项研究中研究者发现一种参与制造辅酶Q的蛋白-ADCK3，同COQ9一样，该蛋白的缺失也会引发患者出现坏小脑性共济失调，然而ADCK3的生化功能尚不清楚。

文章中，通过解析蛋白质家族的晶体结构，研究人员就可以获取相关的研究信息来帮助开发治疗癌症及其它细胞疾病的新型疗法；目前对于研究者来讲最大的希望就是尽快阐明COQ9和ADCK3这两个蛋白对于辅酶Q产生的关键作用及机制，从而研究者就可以以此来开发新型的线粒体相关人类疾病的疗法了。

http://www.pnas.org/content/111/44/E4697



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