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帕金森病(震颤麻痹)“突袭”青壮年 等多篇

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发表于 2009-4-14 08:55:08 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
帕金森病(震颤麻痹)“突袭”青壮年

[2009-4-13 17:28:41] 云南信息报

本期专家:云大医院神经内科、云南省神经病学研究中心主任 任惠

“端着盘子走路,对一个普通人来说是一件再简单不过的事,但是对于一个帕金森病患者来说,却是莫大的挑战。”这是世界上“最伟大的拳击手”阿里的女儿,目睹父亲患病后在《我将扶持着你,不会让你跌倒》一书中写下的。

帕金森病,又称“震颤麻痹”,是多发于中老年人的中枢神经系统疾病,中国目前帕金森病的发病率已经接近西方国家,根据国际资料显示,每800人当中就有一人患上此病。其中以50岁以上人群居多。可怕的是,这种严重影响生活质量的终身性疾病发病率正呈低龄化趋势,近两年来,正值事业顶峰的40多岁壮年群体屡屡有人“中招”, 40岁以下的患者约占总数的一成。

今年的4月11是第12个“国际帕金森病日”,本报《健康生活》周刊专访了主攻帕金森病防治研究的我省知名神经内科专家、云大医院神经内科任惠主任。

案例

42岁就患上“震颤病”

身居要职正值事业顶峰的A先生怎么也没有想到,42岁的自己会患上一种手脚震颤、身体僵硬、严重有损形象的“老年疾病”。

一开始,平时走路风风火火的A先生,发现自己身体有点不灵活,没有特别在意,他想可能是自己近段时间工作压力大,身体太疲劳了。过了一阵子,A先生的同事告诉他,他在台上讲话的时候头有点摇,声音也没有以前大。A先生还是想可能是疲劳过度了,得看看医生了,于是走进了云大医院神经内科,接诊医生便是任惠主任。

检测的结果使A先生遭遇当头一棒——42岁的A先生患的是帕金森病,他也成为目前为止云南临床上发现该病年纪最轻的患者。

患上帕金森,意味着身体震颤、肌肉僵直、运动迟缓、言语障碍,还有控制不住的流口水等等。这些症状无疑都将给生活带来影响,曾经一段时间,A先生很难接受这个事实。当明白了这是一个无法扭转的局面时,A先生对医生说:“这个官不当也罢,只要你能帮我治得像个正常人。”

症状

四大变化 肉眼可辨

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 楼主| 发表于 2009-4-14 08:59:25 | 只看该作者

帕金森“突袭”青壮年(续1)

帕金森“突袭”青壮年(续1)

帕金森被归类为运动障碍疾病,对于专业医生来说,常常是一眼就能看出个大概。如果看到一个老人四肢不由自主抖动、步幅很小、行动缓慢,那十有八九就是帕金森病。

任惠介绍,帕金森病有四大核心症状:震颤,强直,运动迟缓,平衡障碍、姿势异常或不协调。

震颤在约90%的病例中出现,也是帕金森的初发症状。表现为静止的时候震颤,有时为搓丸样动作;刚开始是一侧的上肢或下肢震颤,发展到头、下颌、舌和躯体双侧震颤。

强直,即四肢僵硬,表现在95%以上的症例。强直开始时发现在一侧肢体,通常先上肢后下肢,最后是四肢、躯干、颈部和面部,协调肌和拮抗肌的张力均增高。强直严重者可造成疼痛和痉挛。

运动迟缓指主动运动的减慢。患者穿衣、翻身、进食、洗漱等日常活动难以完成,严重病例可出现运动困难。患者的面部呈现“面具脸”。 上肢和手部肌肉强直写字越写越小,口、舌、腭部的肌肉运动障碍,常出现流涎、吞咽困难。

平衡障碍、姿势异常或不协调导致病人向前或向后倾倒、跌倒,常使患者呈前倾体态,随着疾病的进展,行走受累,转身或突然运动困难。有些病人出现凝滞现象,行走时常呈典型的慌张步态。

除以上四个核心症状外,患者还有许多非核心症状。抑郁、痴呆、睡眠障碍、焦虑等。也可有疼痛、发凉或灼热、麻木等异常感觉。

探因

确切病因尚待研究

帕金森病属慢性脑部衰退疾病,是由于脑干内称作“黑质”的部位出现急剧退化,无法产生一种叫做“多巴胺”的神经引导物质,从而使脑部指挥肌肉活动方面受到不同程度的限制,直接影响身体的活动,大大阻碍了患者的活动能力。

用任惠医生的话说:预防和治疗帕金森,医学还处于“下工治已病”的阶段,对于帕金森确切的发病因还不清楚。目前认为与环境因素、遗传因素、年龄老化、头脑损伤有关。

环境因素:流行病学研究发现与除草剂、农药及杀虫剂等接触有关,长期饮用露天井水或食用坚果者发病数增多。

遗传因素:有10%~15%的病人有阳性家族史。根据双胞胎研究,50岁以前发生帕金森的,更可能是遗传因素与多种基因突变有关,目前不断有新的基因突变被发现。

年龄老化:65岁以上人群头脑损伤患病率为0.05%~1%,40岁以上为0.4%,而85岁以上有1%~3% 的人患病。

头脑损伤:近期研究表明,在伴发意识丧失和记忆损害的头伤病人中,帕金森的发病风险明显增高。

治疗

无法根治 勿信“包治”

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:04:11 | 只看该作者

帕金森“突袭”青壮年(续2)

帕金森“突袭”青壮年(续2)

任惠特别提醒,帕金森病尚不能阻止或逆转,治疗目标仅仅是:减轻症状、延缓进程、提高生存质量。主要包括药物治疗和手术治疗。

为减轻患者残疾程度、延缓病情进展和改善生活质量,对病人进行语言、进食、走路及各种日常生活能力的训练十分重要,晚期卧床患者应加强护理,减少并发症的发生。

预防

高危人群可服用神经保护剂

目前病因不清,预防也比较困难。任惠说,目前惯用“三级预防法”。

一级预防:预防和治疗某些可能引起帕金森综合征的疾病,如动脉硬化及脑部肿瘤。积极预防一氧化碳、二硫化碳、锰、氯化物的接触和中毒 ;尽量避免杜冷丁类药物的使用,远离毒品。

二级预防:早期诊断、早期治疗,尤其加强对高危人群的监督 ,譬如有阳性家族史的人群 ,动脉硬化以及在有毒环境作业的人群,对肌张力、协调动作和稳定性怀疑的人群进行随访追踪 ,以期及早发现本病,在医生指导下采取相应的治疗措施。高危人群40岁以后还可以在医生指导下服用神经保护剂。

三级预防:对于中、晚期病人,预防的主要目标是延缓残疾过程和威胁生命的并发症,针对病人的肢体震颤、强直和运动功能障碍、言语障碍、便秘及生活不能自理等,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等。运动虽不能防止震颤,但可防止和推迟关节强直和肢体挛缩。

提醒

今起,云南患者可免费做基因检测

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:07:05 | 只看该作者

帕金森“突袭”青壮年(续3)

帕金森“突袭”青壮年(续3)

“我是帕金森病患者,我的子女将来也会得病吗?”“我家族有帕金森病史,我老了也会得病吗?”这是帕金森病患者和家属最关心的问题。

家族里有人患帕金森病,近亲就是高危人群吗?有两种可能,患者是散发性发病所以不遗传,第二种可能便是患者基因确有遗传性易感性,那么他的近亲就是高危人群。目前的方法是,通过基因检测能得知是否有遗传易感基因,而且还能通过对患者可能遗传的对象进行基因检测,得知其体内是否有发病基因,从而判断其发病的可能性。不过,由于基因检测费用均上千元甚至数千元,做该项检测的人群并不多。

采访中记者得知,中国科学院昆明动物研究所刚刚启动了率全国之先河的“遗传在帕金森病发病中的作用”研究,凡是按国际诊断标准确诊的患者,均可以进行免费的基因检测。据悉,该项目由从事灵长类比较基因组学、现代人类起源和迁徙等研究的宿兵研究员与任惠教授合作,将对“遗传在帕金森病发病中的作用”进行为期数年的研究。

特别提醒,需要了解遗传基因检测的可以到云大医院门诊三楼神经内科门诊找任惠主任咨询,任惠医生的专家门诊时间为周一下午、周三上午。

最新进展

细胞移植在进一步探

有关帕金森防治的最新研究方向是细胞移植,但这些治疗受很大限制,获得移植组织困难,而且移植组织难以存活,即使移植成功,远期疗效也不肯定,且有免疫排斥等问题,因此不可能在近期内广泛用于临床。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:22:04 | 只看该作者

帕金森病首发症状多是颤抖

帕金森病首发症状多是颤抖

2009年04月10日09:03  

(长沙晚报)
  





  老年人互敬互爱能增强抗病的能力。(本版照片均为资料图片)

  指导专家 邓景贵

  湖南省马王堆医院神经内科主任、主任医师

  核心提示

  帕金森病,是常见于中老年的神经系统变性疾病,多在50岁后发病。病名以英国内科医生詹母斯·帕金森而命名。目前全世界帕金森病患者约有400万,我国有170万人,每年新发病例约10万。

  4月11日是“世界帕金森日”。记者在湖南省马王堆医院神经内科采访得知,该院将于4月11日上午在医院大门前举行大型义诊,届时为广大市民提供帕金森病及神经系统其他疾病如脑血管病、老年性痴呆、中风、癫痫等疾病的免费咨询服务。

  症状

  运动障碍、震颤、肌强直

  邓主任介绍,病人突出的三大症状是运动障碍、震颤、肌强直。

  该病起病缓慢,最初症状不被人注意。早期患者会有肌肉僵硬,肢体活动不灵活,行走时提腿困难,有的甚至不能完成像系鞋带、扣扣子这样的精细动作;还有的感到肢体麻木,写字歪歪扭扭,且越写越小。不少患者误以为得了颈椎病、脑血管病,辗转于骨科等其他科室求治,延误了诊治。

  大约60%~75%的首发症状是震颤,而且是缓慢、有节律性和静止性的震颤,大约每秒钟4到6次。当肢体处于安静或静止时震颤明显,运动时反而减弱或消失。震颤通常从一侧手或脚开始,手抖起来就像在搓药丸。此外,震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中会完全消失。

  病情进一步加重时,会出现脸上肌肉僵直而缺乏正常的表情,很少眨眼睛,显得很呆滞(即“面具脸”),有的还不知不觉地流口水。严重时还会出现类似猿猴的姿势,活动不协调。

  【专家提示】了解、掌握帕金森病的相关知识很重要。它是一个长期性疾病,不会很快地威胁病人的生命,要长期地进行保健、防治、康复训练。调查显示,发病人群中男性稍高于女性,脑萎缩、中风偏瘫患者是高发人群,一般公众对此症的早期症状很陌生。因此,提醒人们对帕金森病的早期发现,意义十分重大。

  病因

  年龄老化、环境、遗传因素

  至于病因,邓主任认为,目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

  年龄老化是一个因素。环境因素,流行病学调查结果发现,怀疑环境中可能存在一些有毒物质,损伤了大脑的神经元。家族遗传性,医学家们在长期的实践中发现,有帕金森病患者的家族,其亲属的发病率较正常人群高一些。此外,还有遗传的易感性。总之,多数研究者倾向于帕金森病的病因是多因素的。

  而帕金森综合征与帕金森病不同,帕金森综合征却有明确的病因。常见的有中毒,如一氧化碳中毒;感染,脑炎后可出现本综合征;药物,服用抗精神病的药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失;脑动脉硬化。

  【专家提示】调理好患者的膳食。可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量,膳食中注意满足糖、蛋白质的供应,以植物油为主,少进动物脂肪。无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果,能够提供多种维生素,并能促进肠蠕动,防止便秘。食物应细软、易消化,便于咀嚼和吞咽,按半流质或软食供给。饮食宜清淡、少盐、禁烟酒,还应保证水分的充足供给。

  防治

  药物可有效控制

  至今,研究者们还未找到预防和治愈帕金森病的方法,但其症状可通过药物或手术得到控制。

  邓主任指出,口服药物是目前治疗帕金森病较合适的方式。当然,若能早发现、早就诊、早治疗,坚持规范用药,多数患者的生活质量和寿命都能接近健康人群。

  应给予患者生活指导和帮助,鼓励病人尽量参与各种形式的活动,坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病人病情的加重,要注意病人活动中的安全问题,若病人入厕下蹲及起立困难时,可置高凳坐位排便;若病人动作笨拙,无法进食,需有人喂汤饭;穿脱衣服、扣纽扣、系鞋带有困难时,均需给予其帮助。

  【专家提示】注意患者的心理护理。心理护理应贯穿整个护理过程,生病求医是患者的主动行为,但如何疏导好患者的心理,却是医护、陪护人员的主动行为。如能为患者创造一个良好的治疗环境,就可以调节患者的情绪,使其在病房感到舒适、愉快、安全,不会产生恐惧、焦虑和陌生感,从而树立治疗信心。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:25:03 | 只看该作者

少喝牛奶,多吃肉食海鲜

少喝牛奶,多吃肉食海鲜

2009-04-10 14:23:00 

    4月11日是第13届“世界帕金森病日”。在日前复旦大学附属华山医院主办的“健康常驻,共享天伦”主题活动中,专家们将平日门诊时没有时间与患者充分沟通的饮食问题作为热点话题进行专题指导。而专家给出的“少喝牛奶,多吃肉食、海鲜,适量饮茶、咖啡,蛋白质摄入重新分配”的饮食原则,给患者及家属留下了耳目一新的感觉。

  华山医院神经内科副主任医师王坚介绍说,有研究报道,牛奶可增加尿酸通过肾脏排泄而降低血尿酸水平,饮牛奶易导致帕金森病的发生。而每天喝超过2杯牛奶的男性患帕金森病的风险,较每天不喝牛奶者多2倍。反之,由于肉食、海鲜中富含增高尿酸水平的嘌呤,因而,多吃肉食、海鲜者患帕金森病的风险少。

  “只要合理调配饮食,患者完全可达到口福与药效两全其美的目标。”王坚提醒说,在确保每天蛋白质摄入总量的前提下,患者可安排合理调配原则制定菜单,即尽可能将一天所需要摄入的蛋白质并入一餐,并在临睡觉前一次性摄入,其他时候的进食则以低蛋白饮食为主,如米饭、蔬菜、水果等。同时,服药与进食的时间间隔很有讲究,如若是服用美多芭、息宁的患者,要在空腹时(餐前或者餐后1小时)或晚上临睡觉前服用,以避免药物吸收与蛋白质吸收的冲突。而服用其它抗帕金森病药物的患者,可有时候选择饭后服药,以减轻药物对胃肠道的副作用。

  对于帕金森患者用餐过程中普遍存在的进食速度非常缓慢、感觉疲劳的情况,专家建议,患者可一日多餐,而不必拘泥于三餐。对于患者进食时时常发生的喉头发紧的窘境,专家建议患者尝试在餐前打几个哈欠放松喉部。而对于体重减轻的患者,专家分析认为其主要原因与震颤、异动增加额外消耗能量、食欲减退,因吞咽障碍而进食不足以及营养吸收差相关,而采取多进食高能量食物,如花生酱、肉等,并在正餐中间加餐点心的对策,便可有效改善。同时,专家们还提醒说,帕金森患者每天应摄入8-10杯的水,对病情尤其是预防和缓解便秘的发生有益处。“当然,要记住下午5点以后,尽量不饮水或者食用含水分多的食物,以防止夜间尿频而影响睡眠质量。”

  针对患者普遍关心的饮茶问题,王坚介绍说,在动物和细胞实验中,已经有茶多酚对帕金森病有益的报道,每天饮一杯绿茶的中国人群患帕金森病的风险减少30-40%。近年来,也有人提出饮用咖啡可能对帕金森病有益处的观点。至于“抽烟能够减少患帕金森病的风险”的说法,专家们一致认为,“抽烟对健康带来的风险,远远超过其好处,采用这种手段是得不偿失的。”

  复旦大学神经病学研究所副所长、华山医院神经内科蒋雨平教授强调说,帕金森病作为一种好发于中老年人群的神经系统变性疾病,已与老年痴呆症、脑卒中一起被公认为直接影响老年人健康的“三大杀手”。“而指导病人合理地安排好日常饮食,则可大大地提高治疗效果。”(陈青)

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:34:42 | 只看该作者

3至4成帕金森病人伴有抑郁症状

3至4成帕金森病人伴有抑郁症状

2009-04-10 07:57:00 

  4月11日是世界帕金森日。这种破坏老年人健康的疾病已经悄悄走进我们的生活,并被大家熟悉。动作缓慢、手臂无力、表情呆板……帕金森病的这些症状使老人们身体和心灵都饱受折磨。长春市中心医院神经内科主任孙肖爽说,有数据显示,约有30%至40%的帕金森病人伴有抑郁症状。孙主任呼吁:帕金森病人需要全面细致的呵护和诊治,需要社会和家人共同做出努力。

  症状

  常见于60岁左右人群

  随着世界帕金森日的到来,一组数据的出现也显示了这种疾病的蔓延速度:目前帕金森病患者已经高达200万左右,占老年人口的1%左右,预计每年新增病患10万人。“帕金森病是一种常见于60岁左右的中老年疾病,男性患者略多于女性。”孙主任介绍说,迄今为止,帕金森病的病因仍不完全清楚,一般认为主要与年龄老化、遗传和环境等综合因素有关。

  提起帕金森病,很多人会想到老年痴呆症,觉得帕金森病就是老年痴呆症。而实际上,两者是不同的病症。孙主任说,两种疾病的起因不同,光从表现上看,帕金森病的一个明显表现,是患者在动作和语言上的迟缓,而老年痴呆症则主要是智力、记忆力等方面的缺陷。

  表现

  并非手抖就是帕金森病

  据孙主任介绍,帕金森病是慢性的渐进性疾病,在刚刚开始发病的时候并不明显,患者只有一些模糊的不适感。有些患者会觉得自己很容易就累了,一些原本很“顺手”的工作不知怎么的变得吃力起来,扣纽扣、梳头等动作都开始缓慢起来。颈部和手臂有麻木感,感觉手臂无力、脖子肌肉僵硬。走路时“不知道怎么摆臂了”,一半的身子没力气,常常会拖着步走路。

  还有的患者面部发生变化,表情呆板、爱流口水等等。“帕金森病会导致患者手或其他躯体发生颤抖,但并非所有的颤抖都是患上了帕金森病。”

  孙主任说,帕金森病引起的震颤往往具有节律性,震动的频率是每秒钟4至7次,这个特征也可以帮助人们区别其他疾病。她提醒大家,如果发现自家老人,尤其是60岁左右的老人出现以上情况时,就要尽快到医院确诊病情。

  病情

  帕金森病易引起并发症

  孙主任说,帕金森病严重影响了老年人的生活质量。“患者的病情一般会逐渐加重,容易引起尿路感染、肺炎等并发症。”孙主任说,很多家庭会因此增加护理和治病负担。患了这种病,身体上的病痛不说,很多人还因此得了心理上的疾病。

  长期的病床生活、吃药治疗、动作上的不如意等等,会让老人们的情绪变得焦躁,很多老人不想见到外人,怕见到熟人,不爱去人多的地方,有的人变得忧郁、哀伤。

  孙主任表示,有数据统计,约有30%至40%的帕金森病人伴有抑郁症状。“由此可见,对帕金森病人的治疗和关爱,不仅仅要注重他们身体方面的病痛,还包括他们心理上的改变,这需要社会和家庭成员共同做出努力!”孙主任说。

  护理

  进食避免呛咳

  以防肺内感染

  “由于帕金森病的确切发病原因至今不明,所以目前尚没有有效的预防方法。”孙主任说,但在这类病人的家庭护理方面,却有一些需要注意的事项。她说,早期的病人由于病症较轻,有独立活动的能力,家庭护理方面的任务较轻。对于晚期已经卧床的病人,则要特别注意预防并发症的出现。老年患者免疫力低,生活的环境,例如温度、通风等发生变化,就会生病,这方面需要家人用心呵护。

  家人要按时为晚期卧床的病人翻身,以免发生褥疮。孙主任说,还要特别注意的是,一部分病人会出现进食困难的现象,进食时要注意避免呛咳,防止出现肺内感染。家人也要多为患者做身体按摩,这对防止和延缓骨关节的并发症有重要意义。

  饮食

  3种饮食成分需特别关注

  在饮食方面,孙主任说,帕金森病患者只要营养平衡就可以了,但是有3种饮食成分需要特别注意:蛋白质、纤维素、钙+维生素D。“大家都知道,如果人体缺乏维生素D,钙就不能很好被吸收,就容易出现骨折。”孙主任说,帕金森病患者由于走路不便更容易跌倒,足够的维生素D和钙能帮助他们预防骨质疏松。

  记者了解到,帕金森病患者有时会服用一种药叫左旋多巴,孙主任说,对于晚期的帕金森病患者的饮食,应尽量避免高蛋白质,或者可以将含有高蛋白质的食物放在晚餐吃。因为,左旋多巴是一种氨基酸,在被人体吸收时会与食物中的中性氨基酸竞争,这种竞争作用会减少左旋多巴吸收的量,降低疗效。

  康复

  康复运动以散步爬山为佳

  康复治疗对于帕金森病患者尤为重要,“早期正确的康复运动,可以替代药物的作用,从而延缓病情的发展。”孙主任表示,但目前许多帕金森病患者对于运动康复还存在误区。

  孙主任说,她见过的一些患者中,有些人觉得自己行动不便,家人又没有足够的时间陪伴帮助而很长时间都不运动。有的患者则认为得了这种病理应多“养着”!

  还有的患者是运动方式错误。“很多病人都喜欢跑步,觉得既活动了筋骨,又有利于身体恢复。”孙主任说,其实,帕金森病患者走路时会向前倾,跑步时人的状态正好与病人的姿势相吻合,这并不利于病人的康复治疗。病人可以尝试以散步、爬山等身体重心向后的运动作为康复运动。(记者张莉莉)

  如果您有健康方面的问题,可以通过以下方式告诉我们,我们将请专家第一时间为您解答。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 09:42:04 | 只看该作者

坚持锻炼帕金森病人两月抛开“慌张步”(图)

坚持锻炼帕金森病人两月抛开“慌张步”(图)

2009-04-10 04:44:00




坚持康复治疗,能帮助提高患者生活自理能力。(资料图片)


  明天是第13个“世界帕金森病日”。众所周知,帕金森是一种老年病,特别是在60岁以上的老年人中高发。随着中国社会老龄化趋势不断加剧,防治帕金森病已经成为重要课题。

  记者从内科、外科、康复科收集了多个帕金森病友故事,作为“正反面”教材请专家进行点评。希望各位病友能从“管好自己”做起,积极面对疾病和仍将继续的人生。

  文/记者涂端玉、伍仞

  失败病例自行停药导致卧床不起

  刘伯被明确诊断为帕金森病时已经患病三年。他当时已有肢体震颤、动作迟缓、身体僵硬等症状,医生为其开具药物后疗效非常好。虽然医生再三嘱咐其要定期复查而且要终生坚持用药。但刘伯见自己恢复得不错就自行停药了,也没有再就诊。

  当刘伯再次就医时已是两年后,此时的刘伯已经完全不能起床,病程达五年。刘伯非常后悔,在过去的两年中,他只是尝试了一些中药,并没有遵从医生的嘱咐复查和持续用药。医生只得从头再来,从小量药物开始使用,没想到一两周后刘伯就有明显改善,不断药物治疗下,他现在已能下地走路。

  专家点评:

  陈玲,中山大学附属第一医院神经科副教授

  虽然刘伯现在病情有好转,但实际上他中途停药两年导致他现在的情况是无法和持续用药相比拟的。刘伯的用药误区在临床上是十分常见的。因为对于初发病者,第一次用药时往往能收获非常好的疗效,药效随着年限逐渐转差。但这不代表症状好转就可以停药。因为帕金森病人必须终生服药。

  但我们发现,有15%的病人选择了一旦好转就自行停药。部分是因为害怕终生服药这个概念,而且认为西药有巨大副作用,所以选择比较“温和”的中药治疗,直到病情持续加重才转变观念。所以建议患者千万不要发现自身症状得到改善就自行停药,如果用药出现胃肠道反应或是头晕、血压低等现象,应立即向医生反馈,让其选择换药或配合使用其他药物。

  成功病例一

  坚持锻炼不用人搀能走路

  陈叔今年68岁,患帕金森病已经八年。在进行康复治疗之前,他的步态属于帕金森病患者典型的“慌张”脚步,一旦迈开腿就收不住脚,步子越来越快,一不小心就会跌倒。

  从今年开始,陈叔定时回中山大学附属第一医院康复科接受康复治疗。他的儿子几乎每次都陪着一起来。“我爸爸记性不太好,我在旁边学会了可以回家提醒他。”小陈说。两父子一个不厌其烦地练,一个随时纠正、提醒,两个月时间,陈叔就已经可以不要人搀扶,自己走路了,虽然步伐依然不稳,却不再是原来那样慌慌张张的小跑和收不住脚了。

  为了鼓励陈叔尽量自理,哪怕陈叔手抖厉害,家人依然让其自己吃饭,哪怕动作再慢再差,家人也并不会代劳。

  专家点评:

  陈曦,中山大学附属第一医院康复科博士

  在帕金森治疗指南里,康复治疗已经越来越受重视。它能配合药物治疗,有效改善和锻炼患者的功能。以陈叔为例,他自己坚持在家刻苦锻炼,所以进步神速。很多患者反映康复治疗太过枯燥,而且都是单纯重复,不少人为此中途放弃。实际上,只要每日按量坚持,就能帮助提高患者生活自理能力,而且能延长药物有效期。

  特别值得表扬的是陈叔的儿子。帕金森患者多半伴有认知、记忆功能障碍,很可能回家就忘了刚学会的动作。此时家属的作用就尤为重要了,所以建议患者的康复训练最好有家人陪同参与。

  此外,陈叔的家人做得特别好的一点是没有代劳其吃饭等日常生活。不少家属见患者手抖夹菜不稳,便将菜夹到其碗里,甚至喂饭,实际上这些行为只会促使患者肢体功能进一步退化,所以稍微“强迫”患者自理才是真正的关爱。

  成功病例二

  脑深部电刺激术能有效控制症状

  芬姨是一名儿子在国外的独居帕金森病患者。虽然才50出头,可是芬姨的帕金森病史已经超过六年。经过多年的左旋多巴类药物治疗,芬姨每次服药后的药效持续时间越来越短,她吃起药来也越来越不克制,每当发现药效减退便又马上吃药,最多的一天吃了七八次。这样一来,药物的副作用也越来越明显。

  经过仔细的检查后,医生认为芬姨适合通过接受脑深部电刺激术来控制症状。手术进行得很成功,芬姨找回了遗忘多年的行动自如的感觉。用药量也减到了每天三次,每次半片。而现在,芬姨正身处美国给儿子带孩子,享受天伦之乐。

  专家点评:

  张世忠,珠江医院神经外科副主任

  在国外,当帕金森病患者服用药物的控制效果下降、出现副作用时,内科医生会选出适合接受DBS的患者,建议他们转到神经外科接受手术,这样,他们的症状就能够得到很好的控制,心情不会受到影响。然而在国内,由于理念、认识程度和费用的问题,DBS手术还不能广为人接受,许多患者只能状态很差地生活着。

  DBS手术通过两个针头大小的微电极植入患者大脑,通过刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑制引起帕金森病症状的异常脑神经信号。手术后患者的症状可以明显缓解,可以游泳、出国旅游,可以参加一切社会活动,而且用药量也可以减少。

  当然,并非所有帕金森病患者都适合DBS手术。使用药物治疗三至五年,药物副作用已经出现的原发帕金森病患者可以考虑用这种方法。而已出现并发症的病情严重患者、有智力障碍或吞咽障碍的患者、年纪较大、心脏和脑部不能耐受手术的患者都不能接受DBS。另外,有5%左右的DBS手术不能达到满意的控制效果,大多是因为电极没有达到预期的神经核团所造成的,通过调整电压、电极就可以达到满意效果。

  成功病例三

  中药治疗显著改善抑郁情绪

  陈伯今年70多岁,一年多前被诊断患有帕金森病。由于妻子先他一步而去,陈伯便一个人孤零零地住在偌大的屋子里。老人家的运动症状还不太严重,只需要服用少量的左旋多巴类药物就可以控制住。但是,陈伯的情绪一直很低落,到医院复诊时经常反映自己晚上翻来覆去睡不好觉,而且爱和医生反复唠叨:“我有三个孩子,以前我可是含辛茹苦地把他们拉扯大。可是现在我快要死了,他们一个都不在我身边,早知如此真不该培养他们!”

  医生发现,陈伯出现了典型的抑郁症状,便在他的日常药物中加入了中药丹桅逍遥散加减。经过一个月的治疗,陈伯的情绪大大改善,生活观积极了许多。

  专家点评:

  雒晓东,广东省中医院神经内科主任

  帕金森病除了最为人所知的震颤、肌肉僵硬等运动症状外,还包括抑郁、焦虑、遗尿、便秘、麻木、疼痛等非运动症状。其中,有大约一半的帕金森病患者会出现抑郁,甚至有的病人会像陈伯这样,运动症状不太严重或者控制得较好,反而抑郁情绪很严重。在帕金森病非运动症状的治疗上,中药相对于西药较有优势。比如,对待抑郁症状,可以让患者用些舒肝解郁的中药,必要时可以配合针灸,能避免抗抑郁的西药的副作用;对付便秘,有通腑醒神胶囊;对待麻木疼痛,可以使用痹痛胶囊、伸筋片等。

  另外,在近年来的初步摸索中,我们也初步认为中医一些理疗方法对帕金森病运动症状有一定的控制作用,比如砭石加针灸可以帮助放松患者僵硬的肌肉。

  中医治疗帕金森病的另一大特色,在于可以避免左旋多巴类药物“蜜月期”的过早结束,同时降低单吃西药的副作用。一般来说,早期帕金森病患者我们会进行纯中药治疗,到病情中晚期症状控制得不好时,我们会进行中西医结合疗法。即使是这样,西药的用量也会比纯西医疗法中的药用量低。

  世界帕金森病日健康教育活动

  在第13个“世界帕金森日”到来之际,在本市将举办一系列帕金森疾病宣传教育活动。届时专家将进行现场咨询,为患者及家属传播正确的帕金森病疾病知识,对治疗过程中的问题答疑解惑,并为病友提供交流的平台。

  活动一

  主办方:世界卫生组织广州帕金森教育基地、广州中山大学附属第一医院、中山大学附属第二医院、珠江医院、广东省中医院等多家医院。

  活动内容:将全面介绍帕金森中西医结合的内科治疗、外科治疗、康复治疗的专题,现场将有多位帕金森病专家教授为病友答疑。

  时间:2009年4月11日(星期六)9:00~12:00

  地点:广州全球通大酒店28楼会议厅,在大堂搭乘电梯直达(越秀南路208号,原中山图书馆对面)。

  活动二

  主办方:广州帕金森病友俱乐部、广州医学院附属第一医院帕金森病与DBS治疗中心、中华帕金森病友之家网站

  活动形式:讲座+经验交流与现场健康咨询。

  时间:2009年4月11日周六上午8:00~12:00

  地址:广州宾馆,越秀区起义路2号6楼红棉厅(广州市海珠广场旁,地铁二号线海珠广场站B3出口可达)。

  活动三

  主办方:广东省人民医院神经内外科

  活动形式:现场健康咨询

  时间:2009年4月11日周六上午9:00

  地址:广东省广州市越秀区中山二路106号广东省人民医院门诊大厅。

  (涂端玉、伍仞)

   (广州日报 )  

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 楼主| 发表于 2009-4-14 13:45:40 | 只看该作者

闻不出油漆味可能是“帕病”先兆

闻不出油漆味可能是“帕病”先兆

2009年04月11日01:59  

  如果迈入中年的你,发现嗅觉越来越差了,特别是闻不出油漆味了,就要到医院查查脑部多巴胺的分泌情况,因为这可能是帕金森病的先兆。今天是“世界帕金森病日”,帕金森病治疗专家、南京市脑科医院院长张颖冬教授提醒市民,早发现、早治疗,不仅可以延缓病情的发展,还可有效地改善症状。同时,他呼吁能将改善帕金森患者生活质量的药物也列入医保覆盖范围。

  帕金森病是发生于中老年人的中枢神经系统疾病,由于患者脑部神经细胞退变或消失,无法分泌足够的一种叫多巴胺的物质,致使大脑对身体运动失去了控制,一般起病年龄在55岁以上。

  南京市脑科医院院长张颖冬教授表示,帕金森病最典型的症状是“震颤”,70%的患者在早期会出现震颤。需要注意的是,并不是所有的手脚颤抖都是患有帕金森病。目前在临床上,一些非运动功能障碍的表现也引起了专家的关注。张颖冬教授说,其中嗅觉的减弱或丧失是一个征兆,在发病的五年之前,就有人开始嗅觉失灵,特别是对油漆味的辨别能力下降。其中相当一部分出现了不同程度的睡眠障碍。如一名50多岁的患者自诉说,在他患病前经常在睡梦中手舞足蹈,有几次把自己的手都敲肿了仍然是浑然不觉。

  张颖冬教授说帕金森病患者在开始药物治疗若干年后会出现药性减弱的“剂末现象”。所以当前治疗帕金森早期患者选择非麦角类多巴胺受体激动剂等药物,推迟使用左旋多巴类药物。但是由于这些药价格相对不低,给很多患者带来很大的经济负担,使得他们只能中途换药。所以,他呼吁能将改善帕金森患者生活质量的药物列入医保范围。(于丹丹)

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 楼主| 发表于 2009-4-14 13:49:22 | 只看该作者

帕金森病患者青少年占一成

帕金森病患者青少年占一成

2009年04月11日04:08  

  信息时报讯 今日是世界帕金森日,记者从中山大学附属第一医院了解到,近几年来,“青少年型帕金森病”患者每年有近20名前来求诊,最年轻的仅十几岁。 “青少年型帕金森病”患者占患病人数的10%。

  帕金森病是一种常见的神经功能障碍疾病,主要影响中老年人,多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等,导致患者生活不能自理。我国60岁以上的老年人超过1%患有帕金森病,中国目前已有170万的帕金森患者,超过全世界总数的四分之一。

  据中华医学会帕金森病学组顾问、中山大学附属第一医院神经内科刘焯霖教授说,患帕金森的青少年往往有帕金森家族遗传背景,“之所以会早发病,是因为基因突变”。建议一旦有家族史的市民定期检查。一旦查出有患病倾向,可从几方面预防;如常运动;避免接触化工材料等有毒的物品。如果发现得早,治疗早期可使用保护性药物,减缓发病过程。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 13:52:08 | 只看该作者

2.5万元的年用药费难坏老人

2.5万元的年用药费难坏老人

2009-04-10 15:01:00

(转帖)

      人老了,手抖很正常?殊不知,这很可能是帕金森病来“报到”了。明天是“世界帕金森病日”,据统计,我省平均每百位老年人中就有1位是帕金森病人。

  昨日,武汉协和医院神经科主任孙圣刚教授介绍,帕金森病是一种常见的神经功能障碍疾病,主要影响60岁以上的中老年人。其表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、表情呆板、运动缓慢等,导致患者生活不能自理。

  帕金森病的治疗应以药物为主,且必须坚持终身用药。其中左旋多巴类药是目前使用最广泛的传统治疗药,不过它虽然能控制基本症状,可3至5年后,50%左右患者可能出现“剂末现象”,即药物疗效减退,身体不由自主摇摆、点头等。

  因此当前治疗帕金森病的策略是让早期患者选择非麦角类多巴胺受体激动剂,既能有效控制震颤,又能缓解患者抑郁的情绪。然而,由于帕金森医保目录用药有限,一个帕金森病人年用药花费高达2.5万元,孙教授呼吁医保部门尽快将受体激动剂类药纳入医保范围,以减轻患者经济负担。

  孙教授说,青山船厂有一位爹爹听信小广告盲目乱服药,花费10万余元还恶化了病情。所以患者应选择到正规医院神经科就诊,早确诊早治疗,可改善症状,赢得治疗时间。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 13:56:40 | 只看该作者

防治为重 帕金森病人留心5细节

防治为重 帕金森病人留心5细节

2009-04-11 12:38:00 

(南国都市报)

  今天是第13个“世界帕金森病日”。众所周知,帕金森是一种老年病,特别是在60岁以上的老年人中高发。随着中国社会老龄化趋势不断加剧,防治帕金森病已经成为重要课题。

  原发病因尚未明确

  帕金森病是一种常见的神经功能障碍疾病,主要影响中老年人。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等,导致生活不能自理。最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士。

  迄今为止,原发帕金森病的病因仍不完全清楚,一般认为主要与年龄老化、遗传和环境等综合因素有关。而对帕金森病目前尚无根治方法,它属于慢性进展性疾病,如不及时治疗,患者生存期明显缩短,晚期因长期卧床易出现肺炎、尿路感染等并发症。约有四分之一的帕金森病人因过分担心疾病而伴有抑郁症状。

  注意五个生活细节

  中国医学科学院协和医院神经内科张振馨教授介绍说,家里若有帕金森病患者,家庭成员要营造宽松、和谐的家庭气氛,在精神上给予他们鼓励和支持。此外,还要在生活细节上注意提高患者的生活质量,注意以下五个方面:

  一穿着:为患者选择容易穿及脱的粘扣衣服及开襟在前、不必套头的衣服;尽量穿不用系鞋带的鞋子,不要选择橡胶或生胶底的鞋子,因为鞋子抓地时,可能会使患者向前摔倒。

  二洗浴:洗澡间的门要朝外推开,方便患者出来;在浴盆内或淋浴池板上铺上一层防滑橡胶垫防止病人摔倒;刮胡子使用电动刮须刀,使用纸杯或塑料杯刷牙。

  三饮食:因为患者肌肉不协调,吞咽困难,一紧张就更容易加重症状,因此不要催患者快吃快喝,要让他们养成细嚼慢咽的习惯;在患者每天的饮食中增加纤维性物质如蔬菜、水果,以预防便秘。

  四运动:练习太极拳最好,太极拳节奏慢,动作大,能增强平衡、活动关节,最适合帕金森病人坚持锻炼。

  五预防感染:由于本病患者容易患支气管炎或肺炎,因此患者一出现咳嗽或发烧时要马上护理好,以免严重感染随之而至。

  张振馨强调,帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不影响寿命。但一定要尽早就医,在专科医生指导下规范治疗。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 16:14:11 | 只看该作者

帕金森病

帕金森病

(转帖)

(09-4-14)

病理简介

  帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",是一种中枢神经系统变性疾病,主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病.在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病(年轻的帕金森病患者www.pohs.net).
  帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母·帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。
  这个名称在我国旧的教科书中也是这样的,至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。
  后来,人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。
  黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了, 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为"原发性震颤麻痹",即帕金森病(又译为巴金森病)。

临床差异

  多年临床观察结果表明,采取不同的治疗行为,帕金森病患者病情的变化差异十分显著:
  1.在发病早期就开始接受合理治疗的患者,绝大多数能够延缓病情的发展,病情相对稳定,生活基本能够自理。
  2.虽然治疗,但时常中断的患者,大多不能很好地控制病情,病情会出现反复及不同程度加重。
  3.发展到晚期才开始治疗的患者,病情往往已很严重,现有的治疗手段对改善病症也很有限,患者通常会出现明显的残障。
  帕金森病的发病机制
  PD与纹状体内的多巴胺(DA)含量显著减少有关。目前较公认的学说为“多巴胺学说”和“氧化应激说”。
  前者指出DA合成减少使纹状体DA含量降低,黑质-纹状体通路多巴胺能与胆碱能神经功能平衡失调,胆碱能神经元活性相对增高,使锥体外系功能亢进,发生震颤性麻痹。
  后者解释了黑质多巴胺能神经元变性的原因,即在氧化应激时,PD患者DA氧化代谢过程中产生大量H2O2和超氧阴离子,在黑质部位Fe2+催化下,进一步生成毒性更大的羟自由基,而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降,抗氧化物(特别是谷胱甘肽)消失,无法清除自由基,因此,自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA,最终导致神经元变性。

病因学和病理生理学

  帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。
  静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟 4-7 次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。
  肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉 
  运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即 “慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
  特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。
  其 他:可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。
  除了上面介绍的症状之外,帕金森病患者还有以下一些特殊症状:
  油脂面
  帕金森病病人的前额总是油光发亮。
  流涎
  有很多帕金森病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。研究发现病人的唾液分泌并没有增加,而是因帕金森病人吞咽反射困难,自动吞咽动作的减少使唾液在口腔内淤积的原因,淤积的量大了唾液就会自动流出。因此,患者要经常有意识的将唾液吞咽下去可减少流口水。对年轻的患者,应用抗胆碱药物如安坦可以抑制唾液的分泌。
  疼痛
  很多患者都会出现疼痛,虽然没有严重到必须吃止痛药的地步,但疼痛有时会非常令病人苦恼。疼痛的表现是多方面的,可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。
  治疗帕金森病肌肉僵直引起的疼痛,补充左旋多巴有很好的疗效,多数病人在药物起效时随着肌肉僵直的缓解而缓解。但在用药的后期,少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现下肢,尤其是足趾的痉挛性疼痛。出现这种情况往往比较难处理,因为这显然是左旋多巴的副作用,减少剂量往往可以减轻痛性痉挛的症状,但同时又使帕金森病的症状不能很好缓解。遇到这种情况,医生往往是采用减少每次左旋多巴的用量,但增加给药的次数,或者增加多巴胺受体激动剂的药量。如果不能奏效,可以尝试局部注射肉毒素方法,可以起到缓解的作用。
  感觉异常
  帕金森病患者还会有身体的某些部位出现异常的温热或是寒冷的症状,出现异常温热感觉的病人多一些。这种异常的温度感多出现在手、脚。还有患者的异常感觉在身体的一侧或是出现在体内,如感到胃部或是下腹部不适。病人中出现异常发热感的情况比较多见,身体的某些部位甚至会出现一种烧灼感。一个得了帕金森病十多年的老年妇女有严重的腰部烧灼感。当药物失效时,其烧灼的感觉会更加严重,但当调整病人的用药有效地控制病情时,其症状也会得到改善。说明这种异常感觉还是帕金森病本身的症状。
  对这种症状用麻醉药物治疗无效也缺乏特异性疗法,通常对帕金森氏病的治疗会对这种症状有所改善,有时加用一种叫卡马西平的药物会有一些效果。
  下肢肿胀
  帕金森病病人有时会出现下肢的肿胀现象,主要出现在脚部,严重时会波及小腿。通常在先出现障碍的那一侧下肢。那些有显著运动迟缓的病人,脚部肿胀更容易见到。它通常在晚间睡眠之后减轻或消失,但是白天又会逐渐变得严重起来。出现的原因是由于帕金森病患者缺乏活动,不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把静脉血液挤压到心脏,使静脉血淤积在静脉血管中,组织液外渗,引起脚部和踝关节的浮肿。
  严重时,可以采取些对症的治疗方法,如用一些利尿性药物。晚上睡觉时,可将脚垫高一些,这样有利于静脉回流,减轻水肿。
  吞咽困难
  在帕金森病的晚期,会出现吞咽困难。
  现在,除了帕金森病本身造成吞咽障碍以外,各地都有一些手术后造成的吞咽障碍,其结果比前者更加严重,而且抗帕金森病治疗对它是无效的。其原因是双侧苍白球切开术或其它术式造成的吞咽麻痹,是一种器质性的损害,很难恢复。这种情况除了功能锻炼和慢慢恢复外,没有什么好的方法。
  言语障碍
  言语障碍是帕金森病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。
  膀胱刺激症状
  部分帕金森病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上夜尿的次数多,并因此导致失眠。尿意有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。
  出现上述情况,往往与帕金森病的症状控制不好有关,抗帕金森病的治疗在减轻帕金森病症状的同时,膀胱的症状也随之得到改善。值得一提的是多巴胺受体激动剂协良行对改善帕金森病患者的膀胱症状有较好的作用。
  如果通过抗帕金森病的治疗,症状不见好转,则应考虑是否合并有其它疾病,如是否有泌尿系的炎症、男性患者是否有前列腺肥大等,可以让泌尿科的医生检查一下,采取对症治疗。

症状和体征

  50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤.这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重.通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟.下颌,舌头,前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响.许多病人只表现僵直;不出现震颤.僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失).僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉.面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆.躯体姿势前屈.病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动.步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态(festination).由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲(propulsion)或后冲(retropulsion).讲话声音减弱,出现特征性的单调而带口吃状的呐吃.动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症(micrographia)以及执行日常生活活动时日益加重的困难.大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见.
  在进行体检时,将病人的肢体作被动屈伸时会遇到一种顺应而不变的铅管样僵直;如有附加的震颤则会出现齿轮状僵直.感觉检查通常正常.可观察到自主神经功能障碍的体征(如皮脂腺分泌过多,便秘,尿急,直立性低血压).肌力通常正常,虽然有用的肌肉力量可有所减弱,而且执行快速连续性动作的能力也有障碍.反射正常,但由于显著的震颤或僵直可能不易引出.
  脑炎后帕金森综合征病例中可发生眼动危象(即头,眼强迫性的,持续的偏斜),其他肌张力障碍表现,自主神经不稳定现象,与性格改变.

诊断手法

  提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍.在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱.虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但如果只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,因为如果病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征.最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤(见上文震颤),但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍.而且原发性震颤是动作性震颤,不是在帕金森病中最常见的静止性震颤.自发性动作有所减少,伴有因风湿性关节炎引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难.继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。
  帕金森病鉴别诊断
    1. 脑炎后帕金森综合征:
  通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症征,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森病鉴别。
  2. 肝豆状核变性:
  隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。
  3. 特发性震颤:
  属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。
  4. 进行性核上性麻痹:
  本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森病鉴别。
  5. Shy_Drager综合征:
  临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森病鉴别。
  6. 药物性帕金森综合征:
  过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

中医治疗

  本病的临床表现与中医学中“颤证”、“颤振”、“振掉”、“内风”、“痉病”等病证的描述相似。《素问·至真要大论》“诸风掉眩,皆属于肝,”是对本病的早期认识。其中“掉”即含有“震颤”之意。《华氏中藏经·论筋痹第三十七》说:“行步奔急,淫邪伤肝,肝失其气……则使人筋急而不能行步舒缓也。”所谓行走奔急,不能舒缓,恰如帕金森病的慌张步态。隋·巢元方撰《诸病源候论》,其在“风四肢拘挛不得屈伸候”、“五指筋挛不能屈伸候”中进一步解释了强直和姿势障碍的病机。唐·孙思邈《备急千金要方》中记载有“金牙酒”治疗“积年八风五痉,举身蝉曳,不得转侧,行步跛蹙,不能收摄”等病,这些特征很像帕金森病所出现的动作迟缓和步态障碍。金元·《儒门事亲》记载一病案:“新寨马叟,年五十九。……病大发,则手足颤掉,不能持物,食则令人代哺……。”根据病案所载,老年男性,病因不明,如以精神创伤为诱因,慢性进行性震颤伴随意运动障碍和忧郁色彩者,考虑为帕金森病的可能性最大。至明代,对颤证的认识进一步深化,这一时期的许多医家对颤证的病名、病因病机、辨证论治等方面均有较系统的论述。张景岳《类经·疾病类(一)》注:“掉,摇也。……,风主动摇,木之化也,故属于肝。”楼英《医学纲目》提出邪实为患,风、火、痰致病观点。孙一奎尤为杰出,他在《赤水玄珠》中首次把震颤为主要临床表现的疾病统一命名为颤振证,强调颤振不能随意控制,指出:“颤振者,人病手足摇动,如抖擞之状,筋脉约束不住,而莫能任持,风之象也。”还对颤振的发病年龄和预后,也有科学论断,说:“此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多,夫年老阴血不足,少水不能制肾火,极为难治。”王肯堂《证治准绳》中总结出一套因人施治的治疗颤振的方剂,代表方是治老人虚颤的定振丸(天麻、秦艽、全蝎、细辛、熟地黄、生地黄、当归、川芎、芍药、防风、荆芥、白术、黄芪、威灵仙)。迨至清代,张璐《张氏医通》系统总结前人的经验,结合个人临床实践,指出本证主要是风、火、痰、虚为患,同时还对颤证的相应脉象做了详细论述。高鼓峰《医宗己任编·颤振》说:“大抵气血俱虚,不能荣养筋骨,故为之振摇,而不能主持也。”强调气血亏虚是颤证的重要原因,并创造大补气血法治疗颤证,指出:“须大补气血,人参养荣汤或加味人参养荣汤主之。”此法沿用至今,仍为治疗颤证的有效方法之一。
  从近20余年的文献报道中可以看出,中医学者对本病的认识尚未统一,1991年11月经第三届中华全国中医学会老年脑病学术研讨会上讨论、论证并通过了“中医老年颤证诊断和疗效评定标准”试行草案,确定统一病名为老年颤证,将本病的研究向客观化推进了一步。

治疗手段

  药物治疗
  左旋多巴是多巴胺的代谢前体,可以通过血脑屏障,进入基底节后经脱羧而成多巴胺,起着补充多巴胺神经递质缺乏的作用.虽然震颤也常有减轻,但动作过缓与僵直的改善最为显著.症状较轻的病人可以恢复接近正常的活动,而卧床不起的病人可以下地行动.与周围脱羧酶抑制剂卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的剂量,因为后者的降解代谢被阻滞,减少不良反应(恶心,心悸,面部潮红),使更多的左旋多巴能有效地进入脑部.息宁有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的剂型:10/100,25/100,25/250,还有一种缓释片50/200mg剂型.
  治疗开始时先用息宁(25/100mg)片,每日3次,每次1片.根据病人的耐受情况,每隔4~7天逐步增加剂量,直至产生最大的效果.缓慢而小心地增加剂量,令病人在进餐时或饭后服药,可使不良反应减轻(虽然饮食中大量的蛋白质可妨碍左旋多巴的吸收).大多数病人需要每天总量400~1000mg的左旋多巴,每2~5小时分次服药,每天至少需要100mg的卡比多巴来减轻周围的不良反应.有的病人可能需要每天总量2000mg的左旋多巴与200mg卡比多巴.
  应用左旋多巴治疗时,常使剂量受到限制的是不良反应是不自主动作(动作困难),表现为口-面或肢体的舞蹈动作或肌张力障碍.随着治疗时间的延长,这些动作困难出现的阈值也相应降低,即在应用较低剂量时也会出现.在某些病例中,药物只有在产生某种程度的动作困难情况下才能使帕金森综合征的症状有所减轻.在应用左旋多巴治疗2~5年后,半数以上的病例开始体验到药效的波动性(开-关效应).每次服药后症状改善持续的时间愈来愈短,附加出现的动作困难的多动现象,使病人经常在严重的动作缺失与无法控制的多动状态之间来回摆动.对这种开-关现象的传统处理方法是尽可能降低每次的用药剂量,并缩短给药的间隔时间,甚至每1~2小时给药一次.多巴胺受体激动剂,息宁缓释片或司立吉林(见下文)可作为有用的辅助治疗.左旋多巴其他的不良反应包括直立性低血压,幻觉,恶梦以及偶见的中毒性谵妄.幻觉和谵妄最常见于年老且有痴呆的病例. 
  某些权威人士相信早期应用左旋多巴治疗会加速一些问题(如动作困难,开-关现象)的出现,因此主张尽可能延迟左旋多巴的使用,先依靠抗胆碱能药物与金刚烷胺.另一些专家则认为动作困难与开-关现象等都是疾病病程进展的组成部分,因此主张及早开始息宁治疗以使病人的生活质量能得到最大的改善.
  金刚烷胺100~300mg/d口服,在50%早期轻度帕金森综合征病例的治疗中有用,在疾病的后期能加强左旋多巴的作用.它的作用机制不肯定;它可能对多巴胺能活动和/或抗胆碱能活动有加强作用.若单独应用,金刚烷胺常在应用数月后失效.不良反应包括下肢水肿,网状青斑和精神错乱.
  溴隐亭与培高利特均为麦角生物碱,能直接激活基底节内的多巴胺受体.溴隐亭5~60mg/d或培高利特0.1~5.0mg/d口服对疾病各阶段的病例都有用,特别在疾病后期阶段,当左旋多巴的效应明显减弱或者开-关现象比较显著的时候.高发病率的不良反应往往限制了这两个药物的应用,不良反应包括恶心,直立性低血压,精神错乱,谵妄与精神病.降低左旋多巴的剂量可能使不良反应有所控制.在疾病早期应用溴隐亭或培高利特有可能延迟药物诱发的不自主动作与开-关现象的出现,但这种效果未经证实.这种效果可能与这两种药物的半衰期比较长有关:它们对多巴胺受体产生的延长的刺激比左旋多巴(血浆半衰期短)的作用更合乎生理性,能使突触后多巴胺受体的完整性得以保存,而药物效应也更合乎正常.不过,很少能成功地应用溴隐亭或培高利特作为单独的治疗药物.一些新的多巴胺受体激动剂对D2 受体具有更高的特异性,例如pramipexole与ropini-role.
  司立吉林是一种单胺氧化酶B抑制剂,能抑制与脑内多巴胺降解有关的两个主要酶中之一,从而使各次左旋多巴剂量的作用有所延长.非选择性单胺氧化酶抑制剂使A型与B型同功酶都受到阻滞,若与奶酪同用,常可产生高血压危象(奶酪作用);司立吉林5~10mg/d口服不会引起高血压危象.在某些出现轻度开-关现象的病例中,司立吉林有助于减轻左旋多巴剂末药效消失.虽然司立吉林几乎是没有不良反应,但它可以加强左旋多巴的不良反应如动作困难,精神症状与恶心,可能须将左旋多巴剂量降低.
  司立吉林作为首用治疗药物可延迟左旋多巴的起用约1年左右.司立吉林可能对早期帕金森病病例脑内残余的多巴胺起增强作用,或降低脑内多巴胺氧化代谢,使神经变性过程有所减慢.
  抗胆碱能药物可用于疾病早期阶段的治疗,在后期可作为左旋多巴的辅助药物.常用的抗胆碱能药物包括苯甲托品0.5~2mg口服每日3次,苯海索2~5mg口服每日3次.具有抗胆碱能作用的抗组胺药物(如苯海拉明25~200mg/d口服,奥芬那君50~200mg/d口服)对治疗震颤有用.具有抗胆碱能作用的三环类抗抑郁剂(如阿米替林10~150mg临睡时口服)往往是左旋多巴有用的辅助药物,且有助于治疗抑郁症.开始应用时宜用小剂量,根据病人耐受情况逐步增加剂量.不良反应包括口干,尿潴留,便秘与视力模糊.在老年病人中特别麻烦的是精神错乱,谵妄以及出汗减少引起的体温调节障碍.
  儿茶酚对甲基转移酶(COMT)抑制剂如托卡朋(tolcapone)与entacapone,能阻滞多巴胺的降解,看来可作为左旋多巴有用的辅助药物.
  心得安10mg每日2次至40mg每日4次口服,偶尔对某些病例中出现的动作性震颤或意向性震颤有用.
  外科治疗 
  通过立体定向切除苍白球的后腹侧部(苍白球切开术)可显著改善"关"状态下的动作过缓以及左旋多巴诱发的动作困难.在某些病例中病情的改善在术后持续长达4年.之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术——将部分脑神经损毁来控制帕金森病,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,现在通过外科手术来治疗帕金森平已经有了成果,中国已经研制出了一种新疗法:在脑内装入一个脑起搏器,控制器埋在患者胸部的皮下组织中,埋在皮下的一根电线从控制器经脖子到达脑部,导管末端是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器,j机器有开关,课自由控制,通过刺激患区能减轻甚至控制住患者的抖动,但目前只是能控制而不能彻底治好帕金森病。机器一旦关掉后患者仍出现抖动,但是这种设备电池使用时间较长,而且不妨碍患者正常的生活,所以目前来说是一种比较好的治疗方案。
  胎儿多巴胺神经元移植可能逆转帕金森病的化学异常.在若干中心已开展了这项实验性的治疗措施,目前尚在研究之中.应用肾上腺髓质组织的方法已被放弃.
  物理治疗
  重要的是要让病人尽可能保持各项活动.在疾病早期,病人应尽力完成各项日常活动.随着运动功能障碍的加重,正规的体疗与理疗有助于维持或重建躯体的调整能力,可使病人学会一些适应性的策略.由于疾病本身,治疗用药以及活动的减少都能造成便秘,病人应保持高纤维素的饮食与充分的进食.应用欧车前(子)(psyllium)与润湿性泻药(如多库酯钠)有助.

预防常识



  帕金森病是发生于中、老年的一种慢性疾病,目前病因不清,预防尚困难。本病一旦发生,一般不会自动缓解,但病情大多发展缓慢,药物治疗须长期。因长期用药,会有一定副作用,故早期治疗用药量不可太大,如能用较小剂量达到较好的治疗效果是最理想的。药物的调整必须在医师指导下进行。由于本病的主要症状是震颤、强直、运动减少,故在疾病早期应鼓励病人多活动,尽量继续工作,多吃水果、蔬菜、蜂蜜、防止跌倒,不吸烟、饮酒。晚期卧床不能起床者应勤翻身,在床上做被动活动,以防并发症。 
  据美国夏威夷研究人员最近宣布 :一种可口的东西也许能预防帕金森氏病 ,这就是美国人早晨爱喝的饮料 :咖啡。 发表在最近出版的《美国医学会会刊》上的这份研究报告显示 ,喝咖啡成习惯的人似乎受益最大 ,每天喝 3大杯咖啡也许能明显减少患帕金森氏病的危险。调查人员在30年里对瓦胡岛上的 8004名男性进行了跟踪调查 ,他们询问了这些男性的饮食习惯 ,然后在调查哪些人得了帕金森氏病 (大约有100万美国人患有这种神经变性疾病 )。
  研究人员在控制了年龄和吸烟等其他因素之后发现 ,每天至少喝 28盎司 (约 750克 )咖啡的人患帕金森氏病的可能性是一般人的 1/5,不论他们喝的咖啡是否加进了奶油和糖。巧克力 ,含咖啡因的饮料和可乐也有助于帕金森氏病的预防。
  另据美国最新的两次大型调查 ,那些经常服用含有布洛芬和萘普生成分非处方止痛药的人 ,与那些不服用任何上述类型药物的人相比,前者患上帕金森氏综合症的概率只有后者的 45%。哈佛公共卫生学院的陈博士表示 ,如果更多的调查和实验得到相似结论的话,那非处方止痛药在预防帕金森氏综合症中的地位将非常重要 ,因为直到目前 ,医学界还没有公认的治疗和预防该病的手段。
  陈博士所在科研小组得出的这项结论已经在本周一出版的《神经学档案》发表。美国有线新闻网 (CNN )介绍说 ,总共有 142902人向陈博士所在的科研小组递交了其近 1 0年医疗史资料。陈博士则按照服用各类处方和非处方止痛药的人进行分类 ,结果发现 ,在 30岁到75岁经常使用布洛芬和萘普生的受调查者中 ,只有 415人最后患上了帕金森氏综合症 ,其患病概率不到服止痛药间隔超过两周的那些人的一半。此外,每日服用阿司匹林等止痛药两到三次的人也收到了类似的效果。
  陈博士表示 ,这一发现有可能给医学界提供一个新的思路 ,即主要依靠各种类似于阿司匹林等抗炎症药物来预防帕金森氏综合症。
  CNN表示 ,陈博士的这项发现和其他研究机构在动物体内进行的相关抗炎药物实验中得出的结论非常相似。

帕金森综合症与帕金森病的区别

  许多帕金森病患者或家属在网络上查阅治疗、预防资料时,经常搞不清帕金森综合症和帕金森病的区别,以为都是同一种病。实际上,通常所说的帕金森综合症与原发性帕金森病不是一回事。帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合症称为“继发性帕金森病”。此外,还包括症状性帕金森综合症,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合症”。
  帕金森综合症与帕金森病的临床表现
  帕金森病≠帕金森综合症。若从起病来说,帕金森综合症可以发生在任何年龄组,不像帕金森病患者通常在中老年起病。临床上帕金森综合症除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合症则常常有相应的改变或特征性改变。
  帕金森综合症分为以下四类:
  1、帕金森病
  2、继发性帕金森综合症:指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症
  3、遗传变性型帕金森综合症
  4、帕金森叠加综合症
  帕金森综合症与帕金森病的病因与发病机制
  二者大不相同。帕金森病的病因还不清楚,病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性,以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合症则是已知病因的综一合征,脑的病理改变是大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破一珠, 多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。
  帕金森综合症与帕金森病的治疗
  帕金森综合症的治疗与帕金森病治疗也不相同,用左旋多巴替代疗法治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合症的效果较差。 
  因此,在开始抗帕金森病治疗前,必须认真区别患者是帕金森综合症,还是帕金森病,因为治疗方法和预后有较大的差别。

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 楼主| 发表于 2009-4-14 19:53:26 | 只看该作者

帕金森病(震颤麻痹)

帕金森病(震颤麻痹)
(paralysis agitans)

日期:2007-03-07

(转帖)

  震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
  [病因]
  通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指原发性者,是一种慢性进行性脑变性病,至今病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或Parkinson综合征,可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起,还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现,如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。
  [病理]
  原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑,该处神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体,神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构,迷走神经背运动核等也可有类似变化,苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少,并可有老年性斑及Alzheimer神经缠结。
  目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏,是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后,沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体,对新纹状体具有抑制功能,因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放,与此同时,对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外,多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。
  [临床表现]
  本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。
  一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显,呈节律性搓丸样动作,4~6次/s,乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
  二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢,注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。
  三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。
  四、其它症状:(一)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。
  (二)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。
  [辅助检查]
  部分患者脑电图见有异常,多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。颅脑CT除脑沟增宽、脑室扩大外,无其它特征性改变。脑脊液检查在少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5羟吲哚醋的含量降低,对临床症状尚不典型的早期患者可提供诊断线索。
  [诊断与鉴别诊断]
  根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的早期患者,可被忽略。
  需与下列疾病相鉴别:
  一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别:(一)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后,有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等,颅脑CT检查有助诊断。(二)脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史,见于任何年龄,常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多。(三)药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史,在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的,停药后症状消失。(四)中毒性震颤麻痹综合征:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧化碳中毒等病史。
  二、与各种原因引起的震颤相鉴别:(一)特发性震颤:震颤虽与本病相似,但无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹。(二)老年性震颤:见于老年人,震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直。(三)癔症性震颤:病前有精神因素,震颤的形式、幅度及速度多变,注意力集中时加重,并有癔症的其它表现。
  三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别:如肝豆状核变性,原发性直立性低血压,小脑桥脑橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外,还具有各病相应的其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。
  [病程和预防]
  病情呈持续性进行性加重,但发展快慢不一。良性型进展缓慢,平均病程可达10余年;恶性型经历数年即丧失活能力,终日僵卧于床,多因全身呈恶液质状态和并发症而致死。
  [治疗]
  一、药物治疗:药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力,多数患者的症状可因而得到缓解,但不能阻止病变的自然进展。现多主张当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失代偿期时,才开始投药,早期尽量采取理疗,体疗等方法治疗为宜。
  (一)抗胆碱能药:此类药物有抑制乙酰胆碱的活力,相应提高脑内多巴胺的效应和调整纹体内的递质平衡。适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品(Benzatropine)1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用。
  (二)多巴胺能药:藉此类药物以补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内,但左旋多巴则可通过脑屏障,入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴胺,以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。复方左旋多巴则系左旋多巴与本身不能透过血脑屏障的脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂,可减少左旋多巴的脑外脱羧,从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量,减轻左旋多巴的周围性付作用。
  1.左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。一般在用药后的前3~5年内疗效较满意,以后越来越差以致失效。
  2.美多巴:又称苄丝肼多巴,是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼的混合剂。美多巴“125”含左旋多巴100mg和苄丝肼25mg,相当于左旋多巴500mg。第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。
  3.信尼麦(Sinemet):是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼即卡比多巴的混合剂。两者分别以10:1或4:1的比例,有10/100,25/250,25/100三种片剂,分母为左旋多巴含量,分子为甲基多巴肼含量均以mg计。信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。
  左旋多巴和复方左旋多巴的副作用可分为周围性和中枢性两类。周围性副作用多发生在服药后近期,表现为中枢神经以外各系统的症状,如恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等,因周围各组织中多巴胺过多引起。复方左旋多巴对周围性副作用相对较轻。中枢性副作用可有失眠、不安、抑郁、幻觉、妄想等精神症状;各种不随意运动,如舞蹈、手足徐动样动作以及运动症状波动现象等。后者可有开关现象(on-off phenomenon)是指突然的不能活动和突然的行动自如,可在几分钟至几十分钟内交替出现。以上的神经症状多在长期治疗中出现,有的患者严重副作用而不得不被迫停药。
  应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与维生素B6、A型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利眠宁、安定等药合用。凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光眼、溃疡病时忌用。
  (三)多巴胺能受体激动剂:此类药物直接作用于纹状体上的多巴胺受体而起到治疗作用,可与左旋多巴合用或在左旋多巴失效时应用。
  1.溴隐亭:为一麦角多肽类药物,能选择地作用于D2受体,增强多巴胺的作用。从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、便秘、倦睡、失眠、心慌、体位性低血压等。
  2.里舒麦角晶碱:为半合成麦角膺碱,能选择性地激活D2受体,作用比溴隐亭强但时间短,可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。主要副作用有血小板减少、恶心、呕吐、血压改变、短暂血清转氨酶增高等。
  (四)其他:金刚烷胺,能加强突触前合成和释放多巴胺,减少多巴胺的重吸收,尚有抗胆碱能作用。可与抗胆碱能药或左旋多巴合用。本药服药后1~10天即可见效,但失效也快,几个月后70~80%患者疗效减退。副作用有恶心、失眠、头痛、精神错乱等,癫痫病人忌用,常用量为100~150mg 2次/日。
  二、手术疗法:适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。可作脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球,能缓解症状,但可复发,少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症。近来来采取自体肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术,以增加脑内多巴胺含量,其疗效尚在探索中。
  本病除以上治疗外,应鼓励患者量力活动,并可配合体疗、理疗。晚期患者应加强护理和生活照顾,加强营养,防止并发症,延缓全身衰竭的发生。(吴保仁)

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 楼主| 发表于 2009-5-13 12:22:38 | 只看该作者

研究发现某基因变异会使患帕金森氏症风险飙升

研究发现某基因变异会使患帕金森氏症风险飙升

日期: 2009-05-13

        日本科学家最新研究发现,负责编码合成葡糖脑苷脂酶的基因发生变异的人罹患帕金森氏症的风险比普通人高27倍。这一研究成果将有助于研究帕金森氏症的病理,寻找新的预防和治疗方法。   

        东京大学、神户大学等机构的研究人员在新一期美国《神经病学文献》杂志网络版上发表了上述研究成果。   

        研究人员介绍说,他们观察发现,患有先天性代谢异常症“葡糖脑苷脂沉积症”的人,其家人和亲戚中会出现帕金森氏症患者。他们因此开始关注合成葡糖脑苷脂酶的基因。   

        研究人员分析了日本国内534名帕金森氏症患者和544名健康人的葡糖脑苷脂酶基因的碱基序列。结果发现,有50名帕金森氏症患者的这一基因存在变异,而健康人中只有两人的这一基因出现变异。   

        排除其他因素后统计分析发现,出现葡糖脑苷脂酶基因变异的人患帕金森氏症的风险比无这种基因变异的人约高27倍。另外,出现这一基因变异的帕金森氏症患者比没有变异的患者的发病时间平均要早6.3年。   

        帕金森氏症是神经传递物质多巴胺不足引起的一种中枢神经系统变性疾病,主要症状为手足颤抖、僵硬、动作缓慢、站立不稳等。目前,可用药物缓和该病症状,但尚无根治方法。

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